文/中醫內科 主治醫師 李嘉菱
血友病是一種X性聯染色體異常遺傳病,絕大部分患者為男性,病者先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙,不易止血,這些出血的問題也帶來許多後遺症,影響生活品質。
臨床症狀嚴重度差異大
嚴重度 |
出血原因 |
關節出血 |
重度 |
出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。約3~5%重度血友病的新生兒,會於出生前後出現顱內出血。 |
很普遍。 |
中度 |
小創傷常常導致出血,例如運動損傷。 |
一般在外傷後發生。 |
輕度 |
一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。 |
較少。 |
常見出血部位、症狀及注意事項
出血部位 |
症狀 |
注意事項 |
關節出血- 小孩常見於踝關節,成人常見於膝關節、肘關節和踝關節 |
在嬰兒,關節出血可能表現為躁動及減少使用患肢,年紀較大的孩童則出現僵硬。感覺關節有熱熱的感覺、急性腫痛、關節活動受限、肌肉痙攣等。 |
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腸胃道出血 |
腸道血腫,出血若滲到腹腔內,會引起嚴重的疼痛。有時血腫會造成腸套疊或阻塞。 |
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泌尿道出血 |
血尿,通常為良性,不會造成腎功能下降。血塊堵住輸尿管時,會出現腎絞痛。 |
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軟組織出血及瘀青 |
通常不會影響功能,局部會有緊繃,但不會劇烈疼痛。 |
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頸部腫脹 |
頸部腫脹,呼吸困難。 |
需特別注意,可能會壓迫氣管,影響呼吸,須立即治療。 |
髂腰肌出血 |
髂腰肌包括髂肌和腰大肌,大約位於腰部、髖骨、股骨間。出血時同側髖部會收縮,無法伸直大腿,伴隨疼痛,須立即治療。 |
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三角肌(上臂主要肌群)/前臂出血及瘀青 |
局部疼痛,不一定會有出現腫脹。 |
若出現腔室症候群(疼痛、壓迫、感覺異常、癱瘓、表皮蒼白、摸不到脈搏),須立即治療。 |
臀部出血 |
局部疼痛,不一定會有出現腫脹。 |
若同側下肢出現刺痛或腫脹,須立即治療。 |
大腿/小腿出血 |
局部疼痛,不一定會有出現腫脹。 |
若出現腔室症候群,須立即治療。 |
中醫辨證分型及治療
血友病屬於先天性疾病,先天不足為本。血友病的出血症狀在中醫稱為『腦衂』、『鼻衂』、『舌衂』、『齒衂』、『肌衂』、『骨衂』、『紫癜』、『瘀斑』等。出血歸屬於中醫『血證』範疇,出血原因不外『虛、熱、瘀』,或因『外傷』而出血。中醫治血證之大綱,主要順序為『止血、消瘀、寧血、補血』。
1.虛
分型 |
症狀及癥候 |
治法 |
氣虛 氣不攝血 脾不統血 |
面色萎黃,以便血、尿血、崩漏、肌衄、下肢紫癜為主,四肢倦怠,納少脘脹,大便溏薄,舌質淡嫩,苔薄白或白滑,脈細緩弱 |
補氣健脾 固攝止血 |
氣血兩虛 |
病程日久,面色蒼白,唇甲不華,反覆慢性出血,色淡,綿綿不斷,以便血、尿血、崩漏、肌衄、下肢紫癜為主,心悸氣短,倦怠乏力,食減便溏,舌淡苔薄,脈沈細無力 |
健脾益氣 養血攝血 |
陰虛 心腎陰虛 |
鼻衄、齒衄、咳血、吐血、尿血、便血等,顏面潮紅,五心煩熱,潮熱盜汗,頭暈目眩,咽乾舌燥,舌紅,少苔或無苔,脈細數 |
滋陰涼血 |
腎精不足 |
面色無華,疲乏無力,精神疲倦,腰膝痠軟,關節無力,舌淡苔薄白,脈細弱 |
補腎填精 |
腎陽虛衰 |
面色蒼白,萎靡不振,畏寒,四肢及腰膝常有冷感,腰痠腿軟較甚,或見陽痿、不孕、舌質淡,脈沈細無力,兩尺尤甚 |
補腎壯陽 養血止血 |
2.熱
分型 |
症狀及癥候 |
治法 |
血熱 |
鼻衄、齒衄、咳血、吐血、腸風下血,發熱口渴,便結尿黃,舌赤苔黃,脈弦數或滑數、濡數 |
清熱涼血 |
血熱鬱滯 |
顏面色赤,出血鮮紅量多,多伴發熱,煩躁不安,口乾而苦,大便秘結,小便黃赤,舌紅苔黃,脈弦數 |
清肝瀉熱 涼血止血 |
陰虛血熱 |
顴紅面赤,出血量少,其色鮮紅,纏綿難癒,常伴潮熱盜汗,眩暈耳鳴,咽乾口燥,舌紅少苔,脈細數 |
滋陰清熱 涼血止血 |
3.瘀
分型 |
症狀及癥候 |
治法 |
瘀血 瘀血阻絡 瘀閉關節 |
面色黧黑,毛髮不榮,出血色紫,常見關節(踝、膝、肘、腕、肩、髂為主)腫痛,固定不移,入夜加重,行走尤甚,甚至肌肉萎縮,關節廢用,皮下瘀點瘀斑,肌膚甲錯,舌質紫暗或有瘀斑,脈細澀 |
活血化瘀 通絡止血 |
外傷瘀血 |
外傷之後,皮膚青紫瘀斑,或見關節腫痛,活動受限,或病程日久,關節腫大,併發畸形,舌淡紅苔薄,脈弦 |
活血化瘀 益氣消腫 |
緩解後遺症的對策
1. 血友病關節病變:因關節反覆出血可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形。
(1) 藥浴:獨活、桑寄生、乳香、沒藥、雞血藤、伸筋草各10克,取水蓋過藥面後,煎煮至七分,可當藥洗取棉球沾溼塗擦患部,或是加適當溫度的水直接浸泡患部。
(2) 穴位按摩:按壓時力道宜輕柔。膝關節可按壓鶴頂、陰陵泉、陽陵泉、內膝眼;肘關節可按壓曲池、手三里、天井、小海、少海、尺澤、曲澤;踝關節可按壓三陰交、解溪、商丘、崑崙、太溪、丘墟、中封。
2. 曾經腦出血,可能出現癲癇,或之後造成智能缺損和腦性麻痺
(1) 天麻、鈎藤煮茶或燉湯飲用。
(2) 梳頭:頭為諸陽之會,五臟六腑之精氣皆上注於頭,常梳頭對頭部穴位及經脈具有類似針灸的效果,可促進氣血循環、調節神經。
避免出血的飲食及養生建議
證型 |
飲食 |
養生 |
中藥 |
氣虛 |
多吃具有益氣健脾作用的食物,如豆類、黃豆、白扁豆、蜂蜜、菱角、葡萄等。 少吃耗氣作用的食物,如檳榔、空心菜、生蘿蔔等。 |
以柔緩運動為主,不宜做大負荷運動和出大汗的運動,忌用猛力和長久憋氣。 |
黃耆、黨參、玉竹、蓮子肉、粳米 |
血虛 |
多吃含鐵的食物:牛肉,豬肝,豬血糕,鴨血,皇帝豆,紅豆,文蛤,紅莧菜,山芹菜,黑糖,紫菜,洋菜。 多吃含葉酸的食物:萵苣、菠菜、胡蘿蔔、龍須菜、花椰菜、油菜、小白菜、扁豆;草莓、櫻桃、石榴、葡萄;動物的肝臟、腎臟、禽肉及蛋類;豆類、堅果類、穀物。 多吃含維生素B12的食物主要來源是肉類,如動物肝臟、牛肉、豬肉、蛋、牛奶、乳酪;極少數的植物如螺旋藻類。 |
避免熬夜,避免長時間用眼。 |
雞血藤、紅棗 |
陰虛 |
多吃甘涼滋陰的食物,如芝麻、百合、小麥、銀耳、黑木耳等。 少吃性溫燥烈的食物,如羊肉、韭菜、辣椒、蔥、蒜、葵花子等。 |
避免熬夜、劇烈運動和在高溫酷暑下工作。 運動應控制出汗量,及時補充水分。 |
枸杞、何首烏、黃精、山藥、女貞子、旱蓮草 |
陽虛 |
多吃補陽的食物,如羊肉、韭菜、胡桃仁等。 少吃生冷寒涼的食物,如任何冰品、西瓜、香瓜、哈密瓜、水梨、葡萄柚、柚子、椰子、橘子、硬柿子、山竹、蓮藕、綠豆、白蘿蔔、大白菜、苦瓜、黃瓜、絲瓜、冬瓜、蕃茄。 |
注意保暖,尤其是足下、背部及下腹部丹田等部位。 |
菟絲子、巴戟天、肉蓯蓉、桑寄生 |
血熱 |
少吃辛辣物,如辣椒、大蒜、芫荽、老薑、蔥、沙茶醬;燥熱物,如茴香、韭菜、肉桂、羊肉;熱性水果如龍眼、荔枝、芒果、榴槤;刺激性食物,如醃漬品、咖啡、咖哩。 |
盡量維持平和情緒,防止惱怒,多聽一些曲調舒緩、輕柔、抒情的音樂。 |
牡丹皮、仙鶴草、藕節、紫草、阿膠 |
血瘀 |
多吃具有活血、散結、行氣、疏肝解鬱作用的食物,如黑豆、海藻、海帶、紫菜、胡蘿蔔、金橘、桃、山楂、玫瑰花。 |
適當運動,以促進氣血運行。 |
川七可活血止血,適用於所有曾經出血的患者。 瘀腫在上肢者,加桑枝;在下肢者,加川牛膝。 |