文/中醫內科 主治醫師 李嘉菱

 

        血友病是一種X性聯染色體異常遺傳病,絕大部分患者為男性,病者先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙,不易止血,這些出血的問題也帶來許多後遺症,影響生活品質。

 

臨床症狀嚴重度差異大

嚴重度

出血原因

關節出血

重度

出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。約3~5%重度血友病的新生兒,會於出生前後出現顱內出血。

很普遍。

中度

小創傷常常導致出血,例如運動損傷。

一般在外傷後發生。

輕度

一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。

較少。

 

常見出血部位症狀及注意事項

出血部位

症狀

注意事項

關節出血-

小孩常見於踝關節,成人常見於膝關節、肘關節和踝關節

在嬰兒,關節出血可能表現為躁動及減少使用患肢,年紀較大的孩童則出現僵硬。感覺關節有熱熱的感覺急性腫痛關節活動受限肌肉痙攣等。

 

腸胃道出血

腸道血腫,出血若滲到腹腔內,會引起嚴重的疼痛。有時血腫會造成腸套疊或阻塞。

 

泌尿道出血

血尿,通常為良性,不會造成腎功能下降。血塊堵住輸尿管時,會出現腎絞痛。

 

軟組織出血及瘀青

通常不會影響功能,局部會有緊繃,但不會劇烈疼痛。

 

頸部腫脹

頸部腫脹,呼吸困難。

需特別注意,可能會壓迫氣管,影響呼吸,須立即治療。

髂腰肌出血

髂腰肌包括髂肌和腰大肌,大約位於腰部、髖骨、股骨間。出血時同側髖部會收縮,無法伸直大腿,伴隨疼痛,須立即治療。

 

三角肌(上臂主要肌群)/前臂出血及瘀青

局部疼痛,不一定會有出現腫脹。

若出現腔室症候群(疼痛、壓迫、感覺異常、癱瘓、表皮蒼白、摸不到脈搏),須立即治療。

臀部出血

局部疼痛,不一定會有出現腫脹。

若同側下肢出現刺痛或腫脹,須立即治療。

大腿/小腿出血

局部疼痛,不一定會有出現腫脹。

若出現腔室症候群,須立即治療。

 

中醫辨證分型及治療

        血友病屬於先天性疾病,先天不足為本。血友病的出血症狀在中醫稱為『腦衂』、『鼻衂』、『舌衂』、『齒衂』、『肌衂』、『骨衂』、『紫癜』、『瘀斑』等。出血歸屬於中醫血證範疇,出血原因不外,或因外傷而出血。中醫治血證之大綱,主要順序為『止血、消瘀、寧血、補血』。

 

1.

分型

症狀及癥候

治法

氣虛

氣不攝血

脾不統血

面色萎黃,以便血、尿血、崩漏、肌衄、下肢紫癜為主,四肢倦怠,納少脘脹,大便溏薄,舌質淡嫩,苔薄白或白滑,脈細緩弱

補氣健脾

固攝止血

氣血兩虛

病程日久,面色蒼白,唇甲不華,反覆慢性出血,色淡,綿綿不斷,以便血、尿血、崩漏、肌衄、下肢紫癜為主,心悸氣短,倦怠乏力,食減便溏,舌淡苔薄,脈沈細無力

健脾益氣

養血攝血

陰虛

心腎陰虛

鼻衄、齒衄、咳血、吐血、尿血、便血等,顏面潮紅,五心煩熱,潮熱盜汗,頭暈目眩,咽乾舌燥,舌紅,少苔或無苔,脈細數

滋陰涼血

腎精不足

面色無華,疲乏無力,精神疲倦,腰膝痠軟,關節無力,舌淡苔薄白,脈細弱

補腎填精

腎陽虛衰

面色蒼白,萎靡不振,畏寒,四肢及腰膝常有冷感,腰痠腿軟較甚,或見陽痿、不孕、舌質淡,脈沈細無力,兩尺尤甚

補腎壯陽

養血止血

 

2.

分型

症狀及癥候

治法

血熱

鼻衄、齒衄、咳血、吐血、腸風下血,發熱口渴,便結尿黃,舌赤苔黃,脈弦數或滑數、濡數

清熱涼血

血熱鬱滯

顏面色赤,出血鮮紅量多,多伴發熱,煩躁不安,口乾而苦,大便秘結,小便黃赤,舌紅苔黃,脈弦數

清肝瀉熱

涼血止血

陰虛血熱

顴紅面赤,出血量少,其色鮮紅,纏綿難癒,常伴潮熱盜汗,眩暈耳鳴,咽乾口燥,舌紅少苔,脈細數

滋陰清熱

涼血止血

 

3.

分型

症狀及癥候

治法

瘀血

瘀血阻絡

瘀閉關節

面色黧黑,毛髮不榮,出血色紫,常見關節(踝、膝、肘、腕、肩、髂為主)腫痛,固定不移,入夜加重,行走尤甚,甚至肌肉萎縮,關節廢用,皮下瘀點瘀斑,肌膚甲錯,舌質紫暗或有瘀斑,脈細澀

活血化瘀

通絡止血

外傷瘀血

外傷之後,皮膚青紫瘀斑,或見關節腫痛,活動受限,或病程日久,關節腫大,併發畸形,舌淡紅苔薄,脈弦

活血化瘀

益氣消腫

 

緩解後遺症的對策

1.     血友病關節病變:因關節反覆出血可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形。

(1)  藥浴:獨活、桑寄生、乳香、沒藥、雞血藤、伸筋草各10克,取水蓋過藥面後,煎煮至七分,可當藥洗取棉球沾溼塗擦患部,或是加適當溫度的水直接浸泡患部。

(2)  穴位按摩:按壓時力道宜輕柔。膝關節可按壓鶴頂、陰陵泉、陽陵泉、內膝眼;肘關節可按壓曲池、手三里、天井、小海、少海、尺澤、曲澤;踝關節可按壓三陰交解溪、商丘、崑崙、太溪、丘墟、中封

2.     曾經腦出血,可能出現癲癇,或之後造成智能缺損和腦性麻痺

(1)  天麻鈎藤煮茶或燉湯飲用。

(2)  梳頭:頭為諸陽之會,五臟六腑之精氣皆上注於頭,常梳頭對頭部穴位及經脈具有類似針灸的效果,可促進氣血循環調節神經。

 

避免出血的飲食及養生建議

證型

飲食

養生

中藥

氣虛

多吃具有益氣健脾作用的食物,如豆類黃豆、白扁豆、蜂蜜、菱角、葡萄等。

少吃耗氣作用的食物,如檳榔、空心菜、生蘿蔔等。

以柔緩運動為主,不宜做大負荷運動和出大汗的運動,忌用猛力和長久憋氣。

黃耆黨參玉竹、蓮子肉、粳米

血虛

多吃含鐵的食物:牛肉,豬肝,豬血糕,鴨血,皇帝豆,紅豆,文蛤,紅莧菜,山芹菜,黑糖,紫菜,洋菜。

多吃含葉酸的食物:萵苣、菠菜、胡蘿蔔、龍須菜、花椰菜、油菜、小白菜、扁豆;草莓、櫻桃、石榴、葡萄;動物的肝臟、腎臟、禽肉及蛋類;豆類、堅果類、穀物。

多吃含維生素B12的食物主要來源是肉類,如動物肝臟、牛肉、豬肉、蛋、牛奶、乳酪;極少數的植物如螺旋藻類。

避免熬夜,避免長時間用眼。

雞血藤、紅棗

陰虛

多吃甘涼滋的食物,如芝麻、百合、小麥、銀耳、黑木耳等。

少吃性溫燥烈的食物,如羊肉、韭菜、辣椒、蔥、蒜、葵花子等。

避免熬夜、劇烈運動和在高溫酷暑下工作。

運動應控制出汗量,及時補充水分。

枸杞、何首烏、黃精、山藥、女貞子、旱蓮草

陽虛

多吃補陽的食物,如羊肉、韭菜、胡桃仁等。

少吃生冷寒涼的食物,如任何冰品、西瓜、香瓜、哈密瓜、水梨、葡萄柚、柚子、椰子、橘子、硬柿子、山竹、蓮藕、綠豆、白蘿蔔、大白菜、苦瓜、黃瓜、絲瓜、冬瓜、蕃茄。

注意保暖,尤其是足下、背部及下腹部丹田等部位。

菟絲子、巴戟天、肉蓯蓉、桑寄生

血熱

少吃辛辣物,如辣椒、大蒜、芫荽、老薑、蔥、沙茶醬;燥熱物,如茴香、韭菜、肉桂、羊肉;熱性水果如龍眼、荔枝、芒果、榴槤;刺激性食物,如醃漬品、咖啡、咖哩。

盡量維持平和情緒,防止惱怒,多聽一些曲調舒緩、輕柔、抒情的音樂。

牡丹皮、仙鶴草、藕節、紫草、阿膠

血瘀

多吃具有活血、散結、行氣、疏肝解鬱作用的食物,如黑豆、海藻、海帶、紫菜、胡蘿蔔、金橘、桃、山楂、玫瑰花。

適當運動,以促進氣血運行。

川七可活血止血,適用於所有曾經出血的患者。

瘀腫在上肢者,加桑枝;在下肢者,加川牛膝。

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